PDGFRB阳性的相关缓慢嗜酸细胞性白血病是一类血细胞的癌症。它的慢嗜特点是白细胞中的嗜酸性粒细胞数量添加。这些细胞有助于反抗某些寄生虫的酸细什原感染,并参与与过敏反响相关的胞性白血病炎症。但是因导,这些状况并不能解说PDGFRB阳性的相关冰火避孕套什么感觉缓慢嗜酸细胞性白血病中嗜酸性粒细胞数量的添加。有些患者除嗜酸性粒细胞外还有其他类型的慢嗜白细胞,如嗜中性粒细胞或肥大细胞。酸细什原有这种状况的胞性白血病人或许会有脾肿大(脾大)或肝肿大(肝肿大)。一些患者发生皮疹,因导这或许是相关因为嗜酸性粒细胞数量添加引起的反常免疫反响的成果。
PDGFRB阳性的慢嗜缓慢嗜酸细胞性白血病。
PDGFRB相关缓慢嗜酸细胞性白血病的胞性白血病切当发病率尚不清楚。因为不明原因,因导男性发生PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病的或许性比女人多9倍。
PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病是由与另一基因的一部分衔接的 PDGFRB基因的一部分的遗传重排引起的。至少有20个基因与 PDGFRB基因交融,导致 PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病。在这种状况下,最常见的遗传反常是由遗传物质的重排(易位)引起的,将第5号染色体上的部分 PDGFRB基因与第12号染色体上的 ETV6基因的一部分一同,发生了 ETV6 - PDGFRB交融基因。
PDGFRB阳性的插入后感觉缓慢嗜酸细胞性白血病由20个基因与 PDGFRB基因交融引起的。
的PDGFRB基因供给了用于制备该起着接通(激活)信令来操控许多细胞进程,包含细胞成长和割裂(增殖)的途径中起作用的蛋白质的指令。的ETV6基因供给了用于制备该封闭(阻挡)基因活性的蛋白质的指令。这种蛋白在出生前的发育和调理血细胞构成中是重要的。从ETV6 - PDGFRB交融基因发生的蛋白质称为ETV6 /PDGFRβ,其功能与一般从单个基因发生的蛋白质不同。像正常的PDGFRβ蛋白相同,ETV6 /PDGFRβ交融蛋白翻开信号通路。但是,交融蛋白不需要被激活,所以信号通路不断被翻开(组成型激活)。交融蛋白不能抑制正常ETV6蛋白调理的感觉深喉基因活性,因而基因活性添加。组成型活性信号通路和反常基因活性添加细胞的增殖和存活。
当ETV6 - PDGFRB交融基因骤变发生在发展为血细胞的细胞中时,嗜酸性粒细胞(偶然其他血细胞,如嗜中性粒细胞和肥大细胞)的成长操控不良,导致PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病。现在还不清楚为什么嗜酸性粒细胞优先受这种基因改动的影响。
PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病会遗传吗。PDGFRB阳性的缓慢嗜酸细胞性白血病不是遗传性的,发生在没有病史的人群中。导致 PDGFRB交融基因的染色体重排是体细胞骤变,其是在一个人的一生中取得的骤变,而且仅在某些细胞中存在。体细胞骤变开始发生在单个细胞中,细胞持续成长和割裂,发生一组具有相同骤变的细胞(克隆集体)。
染色体反常类型。 |
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